L’association Paralysie Supranucléaire Progressive – PSP France,
créée en septembre 1996, est une association loi 1901 à but non lucratif et
reconnue d’intérêt général et d’assistance par arrêté préfectoral.
Elle est dotée d’un Bureau exécutif domicilié à son siège, d’un Conseil d’Administration et d’un Conseil Scientifique.
Tous les membres qui animent l'association sont des bénévoles.
Elle est membre de plusieurs groupements d’associations comme Alliance des Maladies Rares, ORPHANET, la Fédération des Maladies Orphelines, EURORDIS.
Elle est en relation avec d'autres associations de malades atteints de maladies neurodégénératives (Parkinson, Alzheimer, AMS, DCB, Pick,...) ainsi qu'avec les autres associations PSP en Europe et dans le monde, dont tout particulièrement avec PSP Association du Royaume Uni, elle-même en liaison avec l’association PSP des Etats-Unis.
Qu’est-ce que la PSP ?
Une maladie récente.
Si dès 1904 la maladie est décrite pour la première fois en raison de l'ophtalmoplégie nucléaire qui la caractérise, ce n'est qu'en 1964 qu'elle est nommée P.S.P., mais aussi maladie de Steele- Richardson-Olszewski, des noms des trois neurologues qui l’ont identifiée, en tant qu'entité nosologique, comme une maladie neuro-dégénérative spécifique.
Une maladie rare et orpheline.
La PSP peut être difficile à reconnaitre au début car les troubles initiaux sont également présents dans d'autres maladies neuro-dégénératives comme celles d'Alzheimer et de Parkinson. On considère que seuls 10% des cas sont correctement diagnostiqués et que la PSP pourrait représenter entre 5 et 10% des syndromes parkinsoniens.
Un élément important pour la pose du diagnostic est l'aimantation du regard.
Une maladie est rare lorsque le nombre de malades dans une population donnée est inférieur à 1 personne sur 2000 (critère européen). Le seuil de rareté d'une maladie est donc en France d'environ 30000.
Le nombre de cas de PSP en France se situerait entre 5000 et 10000 patients. Elle touche un peu plus les hommes que les femmes.
Une maladie est orpheline lorsqu'il n'est pas connu de médicaments aptes à la soigner, partiellement ou totalement.
La situation orpheline d'une maladie révèle la situation endémique de la recherche la concernant, et ce d'une façon d'autant plus aggravée que la maladie est rare.
Alzheimer est une maladie orpheline, mais hélas, elle n'est pas rare. La recherche, jamais assez bien sûr, y est importante. Par contre, la PSP est une maladie rare et orpheline.
C'est pour lui faire perdre son caractère d'orpheline que l'association souhaite, avec le plus grand nombre, se battre contre la P.S.P. en suscitant la même volonté auprès des décideurs des politiques médicales, sanitaires et de recherches.
Une maladie lourde pour le malade et pour son entourage.
La PSP se caractérise par une dégénérescence neurofibrillaire et une perte neurale dans le tronc cérébral, les noyaux gris centraux, le cortex frontal moteur et associatif. La pathologie se propage ensuite vers les autres régions du néocortex.
La PSP affecte ainsi progressivement l’équilibre, la vue, la mobilité, la déglutition et la parole.
C'est une maladie de mauvais pronostic, avec une évolution par paliers, très invalidante et dont seuls les symptômes peuvent à ce jour être traités.
Au nombre des symptômes et signes cliniques, nous pouvons citer :
- une perturbation de l'équilibre allant jusqu'aux chutes (signe précoce)
- modifications du comportement : apathie, impulsivité, parfois agressivité physique
- comportement de préhension : les personnes atteintes ne peuvent s'empêcher de saisir les objets à leur portée
- aimantation du regard : la personne montre des difficultés à bouger son regard, surtout de haut en bas
- instabilité attentionnelle et élocution très monotone
- présence d'un syndrome dysexécutif : persévérations, perturbation du jugement, difficultés à résoudre des problèmes.
Les soins à prévoir sont de types palliatifs car ils viseront à ralentir l'évolution des symptômes.
Les perspectives thérapeutiques
Les traitements actuels sont essentiellement symptomatiques. Ils cherchent à lutter contre la gêne occasionnée par la maladie et à adapter le malade au mieux de ses capacités du moment.
La recherche vise à mieux comprendre les mécanismes de la dégénérescence neuronale, afin de ralentir ou de stopper l’évolution de la maladie.
Le projet européen NNIPPS, portant sur 800 patients s’est proposé en 2001 d’étudier les spécificités cliniques, cognitives, neuro-radiologiques et histologiques de la PSP. Même si les essais n’ont pas apporté les effets positifs escomptés avec le Riluzole, les résultats définitifs ne sont pas encore publiés à ce jour et des progrès de connaissance continuent à être enregistrés du fait de cette étude.
Après le règlement européen adopté sur les médicaments orphelins (1999), un centre de Référence PSP (centre d'expertise) est mis en place en France en mai 2007. Les centres de Compétence, associés au centre de Référence et répartis sur le territoire, seront définis dans leur totalité au début de l'année 2009.
PSP France soutient à ce jour une étude sur le valproate de sodium et aux Etats-Unis il est repris une étude sur le lithium. Nous tenons régulièrement informés nos adhérents de l’avancement des travaux sur ces deux recherches.
Rember, le médicament qui détruirait les agrégats de protéine Tau.
Mis au point à l'université d'Aberdeen et fabriqué à Singapour, le Rember vient de passer avec succès un test sur des patients. Il ne guérit pas la maladie d'Alzheimer mais en ralentit considérablement la progression.
Claude Wishik, un chercheur britannique, et une équipe de l'université d'Aberdeen (Ecosse), viennent de présenter des premiers résultats assez spectaculaires obtenus avec un nouveau traitement de la maladie d'Alzheimer.
Dans ce test clinique (dit de phase 2, consistant surtout à vérifier la réalité de l'efficacité, détecter des effets secondaires et établir les doses), 321 patients, en Grande-Bretagne et à Singapour, présentant des troubles légers ou modérés, ont reçu un médicament, le Rember, ou un placebo. Durant les 19 mois suivants, les premiers ont vu les symptômes de la maladie (estimés par les performances intellectuelles et des analyses au scanner) demeurer à peu près stables tandis qu'ils s'aggravaient chez les autres personnes. L'équipe estime que ce médicament réduit de 81% la progression de la maladie.
Le Rember, fabriqué à Singapour par la société TauRX Therapeutics, dont Claude Wishik est l'un des dirigeants, agit au niveau des neurones et y détruit les agrégats de protéines tau. Ces formations sont caractéristiques de la maladie d'Alzheimer, avec les plaques amyloïdes, sans que l'on connaisse leur rôle.
TauRX envisage maintenant un test de phase 3, c'est-à-dire mené sur un grand nombre de patients volontaires. Si les résultats sont positifs, le Rember sera commercialisé en 2012.
Jean-Luc Goudet, Futura-Sciences
Modération:
«Si ces résultats intéressants sont validés, ce sera la première fois que l'on démontre qu'un médicament peut ralentir le développement de cette maladie, soutient le professeur Bruno DUBOIS (Hôpital Pitié-Salpêtrière - Centre de référence PSP). Mais d'une façon générale, il vaut mieux être prudent. Nous avons déjà vu des médicaments apparemment prometteurs lors d'essais de phase 2 et qui ne montraient aucune efficacité lors d'études à plus large échelle.»
Même écho de la part de Françoise FORETTE : «Les résultats préliminaires sont prometteurs, mais portent sur un tout petit nombre de patients. Et il faut maintenant attendre les résultats d'études multicentriques plus importantes. On ne peut pas en dire vraiment plus.»
Rember, le médicament qui détruirait les agrégats de protéine Tau.
Mis au point à l'université d'Aberdeen et fabriqué à Singapour, le Rember vient de passer avec succès un test sur des patients. Il ne guérit pas la maladie d'Alzheimer mais en ralentit considérablement la progression.
Claude Wishik, un chercheur britannique, et une équipe de l'université d'Aberdeen (Ecosse), viennent de présenter des premiers résultats assez spectaculaires obtenus avec un nouveau traitement de la maladie d'Alzheimer.
Dans ce test clinique (dit de phase 2, consistant surtout à vérifier la réalité de l'efficacité, détecter des effets secondaires et établir les doses), 321 patients, en Grande-Bretagne et à Singapour, présentant des troubles légers ou modérés, ont reçu un médicament, le Rember, ou un placebo. Durant les 19 mois suivants, les premiers ont vu les symptômes de la maladie (estimés par les performances intellectuelles et des analyses au scanner) demeurer à peu près stables tandis qu'ils s'aggravaient chez les autres personnes. L'équipe estime que ce médicament réduit de 81% la progression de la maladie.
Le Rember, fabriqué à Singapour par la société TauRX Therapeutics, dont Claude Wishik est l'un des dirigeants, agit au niveau des neurones et y détruit les agrégats de protéines tau. Ces formations sont caractéristiques de la maladie d'Alzheimer, avec les plaques amyloïdes, sans que l'on connaisse leur rôle.
TauRX envisage maintenant un test de phase 3, c'est-à-dire mené sur un grand nombre de patients volontaires. Si les résultats sont positifs, le Rember sera commercialisé en 2012.
Jean-Luc Goudet, Futura-Sciences
Modération:
«Si ces résultats intéressants sont validés, ce sera la première fois que l'on démontre qu'un médicament peut ralentir le développement de cette maladie, soutient le professeur Bruno DUBOIS (Hôpital Pitié-Salpêtrière - Centre de référence PSP). Mais d'une façon générale, il vaut mieux être prudent. Nous avons déjà vu des médicaments apparemment prometteurs lors d'essais de phase 2 et qui ne montraient aucune efficacité lors d'études à plus large échelle.»
Même écho de la part de Françoise FORETTE : «Les résultats préliminaires sont prometteurs, mais portent sur un tout petit nombre de patients. Et il faut maintenant attendre les résultats d'études multicentriques plus importantes. On ne peut pas en dire vraiment plus.»
DIMANCHE 19 OCTOBRE 2008 A 17H : « DES MOTS ET DES VOIX »
CONCERT AU BENEFICE DE PSP FRANCE
EN L’EGLISE SAINT HIPPOLYTE,
27 AVENUE DE CHOISY 75013 PARIS
(métro ou tramway porte de Choisy, métro Tolbiac, voire Olympiades).
PROGRAMME DE MUSIQUE VOCALE :
MONTEVERDI, GLÜCK, GOUNOD, ELGAR, WALTON (chant soliste et choral).
Entrée gratuite, libre participation
Il s’agira d’un moment de partage autour d’une cause qui nous touche, et peut-être même d’une pause bienvenue dans le quotidien des malades, de ceux qui les entourent et de leur amis.
Introduit par notre président Patrick Delos, ce concert de soutien se déclinera donc en trois temps de 20 minutes chacun environ :
1)Chant soliste : Milena Antonova (soprano) et Bernard Brault (ténor) chanteront, accompagnés au piano, des airs baroques et classiques.
2)Ensemble vocal d’adultes : créé l’an dernier par la chef de chœur Anne Périssé, l’ensemble Kaléidoscope interprètera des partitions de la première moitié du 20ème siècle.
3)Chœur d’adolescent(e)s : j’aurai le plaisir de diriger cette formation de jeunes issus du collège et lycée sainte Geneviève d’Asnières-sur-Seine où j’enseigne la musique dans un programme chants du monde.
Nous espérons vous retrouver très nombreux ce dimanche 19 octobre à 17h, et vous invitons à diffuser ces informations le plus largement possible autour de vous, afin de mieux faire connaître les activités de PSP France. L’entrée du concert sera libre, et chacun sera invité à déposer la somme de son choix à la sortie.
Organiser un concert dont toute la recette sera versée à notre association (en effet, les artistes qui y participent sont bénévoles), c’est bien entendu souhaiter que la somme réunie à cette occasion soit la plus élevée possible afin de contribuer aux efforts que soutient PSP France dans le domaine de la recherche.
Noter aussi que sur le côté gauche de l’église, une rampe permet l’accès des personnes à mobilité réduite, et qu’il est possible de garer sa voiture dans le parking public "Masséna 13" qui, 20m plus bas sur l’avenue de Choisy, fait quasiment face à l’église saint Hippolyte.
Enfin, personnellement, je serai heureux de me souvenir une fois encore que l’amour de la musique m’a largement été transmis par mon père, grand mélomane, lui-même pianiste et chanteur : cet art l’a accompagné toute sa vie comme il accompagne la mienne, et il lui fut d’un soutien profond pendant sa maladie. En mon for intérieur, ce dimanche-là, ce moment partagé sera aussi pour lui.
Le bureau de l’association et moi-même vous disons à bientôt, amicalement,
Thibault Maillé.
Pour tout contact concernant le concert : 06 78 93 82 88 ou
DIMANCHE 19 OCTOBRE 2008 A 17H : « DES MOTS ET DES VOIX »
CONCERT AU BENEFICE DE PSP FRANCE
EN L’EGLISE SAINT HIPPOLYTE,
27 AVENUE DE CHOISY 75013 PARIS
(métro ou tramway porte de Choisy, métro Tolbiac, voire Olympiades).
PROGRAMME DE MUSIQUE VOCALE :
MONTEVERDI, GLÜCK, GOUNOD, ELGAR, WALTON (chant soliste et choral).
Entrée gratuite, libre participation
Il s’agira d’un moment de partage autour d’une cause qui nous touche, et peut-être même d’une pause bienvenue dans le quotidien des malades, de ceux qui les entourent et de leur amis.
Introduit par notre président Patrick Delos, ce concert de soutien se déclinera donc en trois temps de 20 minutes chacun environ :
1)Chant soliste : Milena Antonova (soprano) et Bernard Brault (ténor) chanteront, accompagnés au piano, des airs baroques et classiques.
2)Ensemble vocal d’adultes : créé l’an dernier par la chef de chœur Anne Périssé, l’ensemble Kaléidoscope interprètera des partitions de la première moitié du 20ème siècle.
3)Chœur d’adolescent(e)s : j’aurai le plaisir de diriger cette formation de jeunes issus du collège et lycée sainte Geneviève d’Asnières-sur-Seine où j’enseigne la musique dans un programme chants du monde.
Nous espérons vous retrouver très nombreux ce dimanche 19 octobre à 17h, et vous invitons à diffuser ces informations le plus largement possible autour de vous, afin de mieux faire connaître les activités de PSP France. L’entrée du concert sera libre, et chacun sera invité à déposer la somme de son choix à la sortie.
Organiser un concert dont toute la recette sera versée à notre association (en effet, les artistes qui y participent sont bénévoles), c’est bien entendu souhaiter que la somme réunie à cette occasion soit la plus élevée possible afin de contribuer aux efforts que soutient PSP France dans le domaine de la recherche.
Noter aussi que sur le côté gauche de l’église, une rampe permet l’accès des personnes à mobilité réduite, et qu’il est possible de garer sa voiture dans le parking public "Masséna 13" qui, 20m plus bas sur l’avenue de Choisy, fait quasiment face à l’église saint Hippolyte.
Enfin, personnellement, je serai heureux de me souvenir une fois encore que l’amour de la musique m’a largement été transmis par mon père, grand mélomane, lui-même pianiste et chanteur : cet art l’a accompagné toute sa vie comme il accompagne la mienne, et il lui fut d’un soutien profond pendant sa maladie. En mon for intérieur, ce dimanche-là, ce moment partagé sera aussi pour lui.
Le bureau de l’association et moi-même vous disons à bientôt, amicalement,
Thibault Maillé.
Pour tout contact concernant le concert : 06 78 93 82 88 ou
Recherche sur le cerveau
- par PSP
le 25/09/2008 - 18:31
Dernières nouvelles
RECHERCHE SUR LE CERVEAU
Des cellules souches embryonnaires de souris ont été transformées en cellules neuronales
Une équipe dirigée par Pierre Vanderhaeghen et Nicolas Gaspard (Université libre de Bruxelles), en collaboration avec le Dr. Afsaneh Gaillard (Université de Poitiers, CNRS), a réussi à mettre au point in vitro du cortex cérébral à partir de cellules souches embryonnaires de souris.
Puis les chercheurs ont greffé avec succès les cellules nerveuses corticales ainsi obtenues sur des souriceaux.
Selon Pierre Vanderhaeghen, "une telle ‘corticogenèse’ in vitro constitue un outil novateur pour la recherche pharmaceutique et médicale." Il considère que "pour la première fois, nous avons accès à une source illimitée et hautement fiable de neurones spécifiques du cortex, qui peuvent être utilisés pour modéliser les maladies neurologiques et tester de nouveaux médicaments". Le Monde – 19/08/08
Des cellules souches embryonnaires de souris ont été transformées en cellules neuronales
Une équipe dirigée par Pierre Vanderhaeghen et Nicolas Gaspard (Université libre de Bruxelles), en collaboration avec le Dr. Afsaneh Gaillard (Université de Poitiers, CNRS), a réussi à mettre au point in vitro du cortex cérébral à partir de cellules souches embryonnaires de souris.
Puis les chercheurs ont greffé avec succès les cellules nerveuses corticales ainsi obtenues sur des souriceaux.
Selon Pierre Vanderhaeghen, "une telle ‘corticogenèse’ in vitro constitue un outil novateur pour la recherche pharmaceutique et médicale." Il considère que "pour la première fois, nous avons accès à une source illimitée et hautement fiable de neurones spécifiques du cortex, qui peuvent être utilisés pour modéliser les maladies neurologiques et tester de nouveaux médicaments". Le Monde – 19/08/08
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