http://www.pspfrance.org/cgi-bin/ PSP France : association pour soutenir les malades atteints de la paralysie supranucléaire progressive (PSP), pour faire connaître la PSP (maladie rare et orpheline) et avec le concours des familles, promouvoir la recherche et le travail des centres de Référence et de Compétence qui y correspondent. fr http://blogs.law.harvard.edu/tech/rss GuppY v4.5.19 pspfrance.dir@laposte.net (PSP_France) pspfrance.dir@laposte.net (PSP_France) http://www.pspfrance.org/cgi-bin/news.php?lng=fr&pg=5643 Noël avant l’heure !  La Communication sur les maladies rares a été adoptée par la Commission européenne ! Le 11 novembre dernier, la Commission européenne a adopté une communication et une proposition de recommandation du Conseil sur les maladies rares. Ces deux textes proposent aux Etats Membres des orientations claires afin d’améliorer l’accès et l’égalité en matière de prévention, de diagnostic et de traitement pour les citoyens européens qui souffrent de maladies rares. La Communication propose de suivre une stratégie communautaire axée sur : une meilleure reconnaissance et visibilité des maladies rares, le soutien de plans d’action nationaux et le renforcement de la coopération, de la coordination et de la réglementation européenne dans le domaine. L’adoption de la Communication et de la proposition de recommandation du Conseil est une étape importante dans un processus complexe qui doit aboutir à une approche harmonisée des maladies rares à travers l’Europe. L’aventure a commencé en juin 2007, lorsque le groupe de travail maladies rares de la Commission européenne (Rare Diseases Task Force) s’est attaqué à la rédaction du projet de Communication an lien avec les services de la DG Sanco. Le document fut rendu publique en novembre 2007. Disponible dans les 23 langues officielles de l’Union européenne, la Communication était ouverte à la consultation publique : plus de 600 contributions ont été reçues entre la présentation du texte et la fin de la consultation, le 14 février 2008. Un record ! Il faut en effet se rappeler qu’en moyenne, la commission récolte 60 contributions et que ce chiffre n’avait jamais dépassé la barre des 200 commentaires. Ce succès démontra à la commission la pertinence de cette action et témoigna du désir de voir les propositions présentées rapidement mises en œuvre. Le texte fut alors amendé en accord avec les commentaires reçus. La nouvelle version de la Communication a ensuite fait l’objet d’une analyse d’impact entre mars et juin 2008. Cette procédure vise à évaluer les conséquences des communications, entre autres d’un point de vue politique et financier. Le texte a ensuite été présenté aux directions générales concernées : DG entreprises, DG recherche, DG société de l’information, DG budget, DG emploi, DG relex, DG marché intérieur et le service juridique de la Commission. Enfin, le 11 novembre 2008, la Communication a été adoptée par le collège des membres de la commission, en même temps qu’une « proposition de recommandation du Conseil relative à une action européenne dans le domaine des maladies rares ». Les deux documents, ainsi que l’analyse d’impact, sont maintenant disponibles sur le site de la Commission. Les textes ont été transmis au Parlement, au Conseil, au Comité économique et social et au Comité des régions. Une première réunion de travail du Conseil se tiendra le 27 novembre. Dès la réunion du Conseil des ministres de la Santé,les 15 et 16 décembre prochains, ces deux textes seront inscrit en « point plein » à l’ordre du jour, ce qui traduit la volonté de la présidence française de lancer rapidement le processus d’adoption. La discussion au Conseil des ministres, pour l’adoption des documents, est prévue le 9 juin prochain sous la présidence tchèque. Cela suppose que le parlement ait au préalable fait part de son opinion. Or, au mois de juin se tiendront les prochaines élections parlementaires. La plupart des députés seront donc en campagne, ce qui risque de retarder cette dernière étape. Dans ce cas, les textes seront de nouveau soumis au Conseil durant la présidence suédoise, probablement en novembre 2009. C’est à la communauté des maladies rares de se mobiliser pour obtenir que le parlement européen se penche rapidement sur ces deux textes et donne une opinion positive sur ces propositions. Source : Orphanet http://www.pspfrance.org/cgi-bin/news.php?lng=fr&pg=5642 GALETTE DES ROIS EN PAYS NANTAIS Comme chaque année, la délégation régionale de PSP France Nantes-Pays de Loire, convie ses adhérents à la galette des rois, le :jeudi 22 janvier 2009 à 15 heures, à Annexe de la mairie de Doulon, 35 boulevard Louis Millet – 44300 NANTES. Le professeur Pascal DERKINDEREN nous fera le plaisir d'être parmi nous.   Merci de nous indiquer votre participation : par téléphone au 02 40 49 59 81 ou par mail à moun@nantes.fr   http://www.pspfrance.org/cgi-bin/news.php?lng=fr&pg=5632 Rember, le médicament qui détruirait les agrégats de protéine Tau.Mis au point à l'université d'Aberdeen et fabriqué à Singapour, le Rember vient de passer avec succès un test sur des patients. Il ne guérit pas la maladie d'Alzheimer mais en ralentit considérablement la progression. Claude Wishik, un chercheur britannique, et une équipe de l'université d'Aberdeen (Ecosse), viennent de présenter des premiers résultats assez spectaculaires obtenus avec un nouveau traitement de la maladie d'Alzheimer. Dans ce test clinique (dit de phase 2, consistant surtout à vérifier la réalité de l'efficacité, détecter des effets secondaires et établir les doses), 321 patients, en Grande-Bretagne et à Singapour, présentant des troubles légers ou modérés, ont reçu un médicament, le Rember, ou un placebo. Durant les 19 mois suivants, les premiers ont vu les symptômes de la maladie (estimés par les performances intellectuelles et des analyses au scanner) demeurer à peu près stables tandis qu'ils s'aggravaient chez les autres personnes. L'équipe estime que ce médicament réduit de 81% la progression de la maladie. Le Rember, fabriqué à Singapour par la société TauRX Therapeutics, dont Claude Wishik est l'un des dirigeants, agit au niveau des neurones et y détruit les agrégats de protéines tau. Ces formations sont caractéristiques de la maladie d'Alzheimer, avec les plaques amyloïdes, sans que l'on connaisse leur rôle. TauRX envisage maintenant un test de phase 3, c'est-à-dire mené sur un grand nombre de patients volontaires. Si les résultats sont positifs, le Rember sera commercialisé en 2012.Jean-Luc Goudet, Futura-Sciences Modération: «Si ces résultats intéressants sont validés, ce sera la première fois que l'on démontre qu'un médicament peut ralentir le développement de cette maladie, soutient le professeur Bruno DUBOIS (Hôpital Pitié-Salpêtrière  - Centre de référence PSP). Mais d'une façon générale, il vaut mieux être prudent. Nous avons déjà vu des médicaments apparemment prometteurs lors d'essais de phase 2 et qui ne montraient aucune efficacité lors d'études à plus large échelle.» Même écho de la part de Françoise FORETTE : «Les résultats préliminaires sont prometteurs, mais portent sur un tout petit nombre de patients. Et il faut maintenant attendre les résultats d'études multicentriques plus importantes. On ne peut pas en dire vraiment plus.» http://www.pspfrance.org/cgi-bin/news.php?lng=fr&pg=5630 La reconduction du plan Maladies Rares est acquise.Lire le communiqué de presse Lire le message du Président de la République http://www.pspfrance.org/cgi-bin/news.php?lng=fr&pg=5604   DIMANCHE 19 OCTOBRE 2008 A 17H : « DES MOTS ET DES VOIX »   CONCERT AU BENEFICE DE PSP FRANCE EN L’EGLISE SAINT HIPPOLYTE, 27 AVENUE DE CHOISY 75013 PARIS (métro ou tramway porte de Choisy, métro Tolbiac, voire Olympiades).   PROGRAMME DE MUSIQUE VOCALE : MONTEVERDI, GLÜCK, GOUNOD, ELGAR, WALTON (chant soliste et choral).Entrée gratuite, libre participation     Il s’agira d’un moment de partage autour d’une cause qui nous touche, et peut-être même d’une pause bienvenue dans le quotidien des malades, de ceux qui les entourent et de leur amis. Introduit par notre président Patrick Delos, ce concert de soutien se déclinera donc en trois temps de 20 minutes chacun environ :   1)Chant soliste : Milena Antonova (soprano) et Bernard Brault (ténor) chanteront, accompagnés au piano, des airs baroques et classiques.   2)Ensemble vocal d’adultes : créé l’an dernier par la chef de chœur Anne Périssé, l’ensemble Kaléidoscope interprètera des partitions de la première moitié du 20ème siècle.   3)Chœur d’adolescent(e)s : j’aurai le plaisir de diriger cette formation de jeunes issus du collège et lycée sainte Geneviève d’Asnières-sur-Seine où j’enseigne la musique dans un programme chants du monde.   Nous espérons vous retrouver très nombreux ce dimanche 19 octobre à 17h, et vous invitons à diffuser ces informations le plus largement possible autour de vous, afin de mieux faire connaître les activités de PSP France. L’entrée du concert sera libre, et chacun sera invité à déposer la somme de son choix à la sortie. Organiser un concert dont toute la recette sera versée à notre association (en effet, les artistes qui y participent sont bénévoles), c’est bien entendu souhaiter que la somme réunie à cette occasion soit la plus élevée possible afin de contribuer aux efforts que soutient PSP France dans le domaine de la recherche.Noter aussi que sur le côté gauche de l’église, une rampe permet l’accès des personnes à mobilité réduite, et qu’il est possible de garer sa voiture dans le parking public "Masséna 13" qui, 20m plus bas sur l’avenue de Choisy, fait quasiment face à l’église saint Hippolyte.   Enfin, personnellement, je serai heureux de me souvenir une fois encore que l’amour de la musique m’a largement été transmis par mon père, grand mélomane, lui-même pianiste et chanteur : cet art l’a accompagné toute sa vie comme il accompagne la mienne, et il lui fut d’un soutien profond pendant sa maladie. En mon for intérieur, ce dimanche-là, ce moment partagé sera aussi pour lui.   Le bureau de l’association et moi-même vous disons à bientôt, amicalement,   Thibault Maillé.  Pour tout contact concernant le concert : 06 78 93 82 88 ou thibaultmaille@yahoo.frPlan d'accès http://www.pspfrance.org/cgi-bin/news.php?lng=fr&pg=5599 Dernières nouvelles RECHERCHE SUR LE CERVEAU Des cellules souches embryonnaires de souris ont été transformées en cellules neuronales Une équipe dirigée par Pierre Vanderhaeghen et Nicolas Gaspard (Université libre de Bruxelles), en collaboration avec le Dr. Afsaneh Gaillard (Université de Poitiers, CNRS), a réussi à mettre au point in vitro du cortex cérébral à partir de cellules souches embryonnaires de souris. Puis les chercheurs ont greffé avec succès les cellules nerveuses corticales ainsi obtenues sur des souriceaux. Selon Pierre Vanderhaeghen, "une telle ‘corticogenèse’ in vitro constitue un outil novateur pour la recherche pharmaceutique et médicale." Il considère que "pour la première fois, nous avons accès à une source illimitée et hautement fiable de neurones spécifiques du cortex, qui peuvent être utilisés pour modéliser les maladies neurologiques et tester de nouveaux médicaments". Le Monde – 19/08/08 http://www.pspfrance.org/cgi-bin/news.php?lng=fr&pg=5157 IMPORTANT : le 13 septembre 2008Bonjour à tous, Le club "Les Bécanes Juillacaises" renouvelle l'opération menée l'an dernier à la même époque afin de récolter des dons pour l'Association PSP FRANCE. Pour toutes les infos nécessaires, je vous invite à consulter le site du club à l'adresse suivante : lesbecanesjuillacais.free.frN'oubliez pas c'est le 13 septembre... et si vous êtes dans la région n'hésitez pas à nous rendre visite ce jour-là vous êtes les bienvenus... http://www.pspfrance.org/cgi-bin/news.php?lng=fr&pg=2452 Cette année est un tournant pour la politique française en faveur des maladies rares : le Plan National Maladies Rares, mis en place en 2005, s’achèvera fin 2008. L’évaluation du Plan, confiée au Haut Conseil de Santé Publique, est d’ores et déjà engagée. Le Comité de suivi du Plan, composé de professionnels de santé, de représentants d’associations de patients et de décideurs politiques, s’est réuni pour la troisième fois au mois de mai. A cette occasion, la ministre de la Santé, Roselyne Bachelot-Narquin, est intervenue pour rappeler l’engagement de son ministère et de la France dans la lutte contre les maladies rares. La ministre s’est félicitée des actions menées dans le cadre du Plan National Maladies Rares et du dispositif innovant qu’il constitue. Elle a souligné les acquis déjà remportés en matière de prise en charge des patients grâce à différentes initiatives : l’organisation des soins initiée par la labellisation de 132 centres de références bientôt soutenus par le réseau des centres de compétence, le soutien financier apporté aux laboratoires de diagnostic, l’élaboration de Protocoles Nationaux de Diagnostic et de Soins, … Ces mesures ont été accompagnées par des progrès « spectaculaires » en matière d’information destinée aux professionnels de Santé, aux malades et au grand public. La ministre a sur ce point rendu hommage au travail réalisé par Orphanet, qu’elle a qualifié de « véritable portail européen des maladies rares ». Elle a également salué les actions d’un autre acteur de la Plateforme maladies rares, le GIS-Institut des Maladies Rares, pour les progrès accomplis en matière de coopération de recherche. Elle a naturellement rappelé la dimension européenne des engagements nationaux, qui ont fait de la France un modèle pour de nombreux états membres de l’Union. Bien sûr, les efforts sont à poursuivre. La ministre a notamment insisté sur sa volonté de développer une « politique vigoureuse et volontariste en faveur des médicaments orphelins », un chantier qui soulève encore de nombreuses difficultés. Madame Bachelot-Narquin a confirmé que l’engagement de la France sera poursuivi au-delà de 2008. Elle a déclaré que son ministère et l’ensemble du gouvernement affermeront leur soutien aux chantiers en cours, en maintenant notamment les crédits destinés à la recherche et aux soins entourant les maladies rares. Comme vous le savez, la France prend la présidence de l’Union européenne à partir de juillet 2008. La ministre a confirmé la volonté du gouvernement d’encourager le développement des coopérations entre les Etats membres en matière de recherche, de partage des connaissances et de diffusion de l’expertise au travers des réseaux européens de référence. L’examen de la communication européenne en faveur des maladies rares par le Conseil des ministres à la fin de l’année sera une opportunité unique de témoigner de cet engagement… Lire le discours prononcé le 13 mai http://www.pspfrance.org/cgi-bin/news.php?lng=fr&pg=2451 PSP France Antenne Ouest aura un stand au vide-grenier de Sainte-Luce-sur-Loire(44980) Stade Porcher (près de l’ile Clémentine) dimanche 8 juin 2008 de 8h30 à 17h30 Si vous avez quelques objets d’intérêt à donner, vous pouvez les déposer le jeudi 5 juin lors de la permanence à partir de 15 Heures35 Boulevard LOUIS MILLET - annexe de la Mairie de DoulonNANTES (direction NANTES EST) ou contactez Mme Poisson au 02 40 71 97 75DERNIERE MINUTEEn raison du terrain impraticable à Bellevue, le vide grenier aura lieuau terrain du CHASSAY (face au château)Route de la Loire - 44980 SAINTE LUCE SUR LOIRE http://www.pspfrance.org/cgi-bin/news.php?lng=fr&pg=2450  Des connexions nerveuses rompues peuvent être réparées dans le cerveau Il est possible de réparer un cerveau lésé après un traumatisme en créant des connexions neuronales nouvelles, en petit nombre mais bien ciblées, plutôt que plus nombreuses mais non spécifiques. L'équipe franco-australienne de Rachel Sherrard (université Paris-VI et CNRS) en a fait la démonstration sur des rats et la décrit dans un article publié, mardi 1er avril, dans la revue Brain. En devenant adulte, notre cerveau perd la capacité, spontanée chez le très jeune enfant, de créer de nouvelles connexions de neurones et de récupérer ainsi des fonctions motrices et spatiales après une lésion cérébrale. L'équipe franco-australienne avait déjà montré sur un modèle animal qu'il était possible d'obtenir ce type de réparation chez le jeune adulte après avoir lésé la voie nerveuse reliant le tronc cérébral et le cervelet. Ils avaient pour cela utilisé un peptide naturellement présent dans le cerveau, où il favorise le développement des neurones, le ‘’Brain derived neurotrophic factor’’ (BDNF). Avec cette étude, elle apporte la preuve que les nouvelles connexions obtenues interagissent bien avec les cellules nerveuses intactes. Les rats traités avec le BDNF après lésion accomplissaient des tâches de déplacement dans l'espace, de mouvement synchronisé et de mémorisation aussi bien que des rats normaux. La reconnexion nerveuse, même limitée mais bien adaptée, permet donc de compenser les déficits dans des comportements moteurs et spatiaux complexes, concluent les chercheurs. Le BDNF pourrait ainsi se révéler une voie prometteuse pour traiter des maladies neurodégénératives. Paul Benkimoun Article paru dans  LE MONDE  •  Mis à jour le 01.04.08 | 15h55